Mukoviszidose

Mukoviszidose (Cystische Fibrose, CF) ist eine der häufigsten angeborenen Stoffwechselstörungen in Europa und Nordamerika. In Deutschland leben etwa 8.000 Betroffene und jedes Jahr kommen rund 200 Kinder mit Mukoviszidose auf die Welt.

Bedingt durch einen Gendefekt wird die Bildung von zähem Schleim in den Organen gefördert. Bei vielen Kindern macht sich cystische Fibrose von Geburt an massiv bemerkbar und kann durch einen Test bestätigt werden. Das ist wichtig, denn je früher die Krankheit erkannt wird, desto besser kann die Krankheit im weiteren Lebensverlauf behandelt werden.

Symptome Mukoviszidose

Bei der Mukoviszidose sind vor allem die Lunge und die Bauchspeicheldrüse, aber auch Organe, wie die Leber oder Gallenblase betroffen. Der zähe Schleim verstopft die kleinen Äste der Bronchien und die Ausführungsgänge der inneren Organe. Die Atmung und Verdauung sind besonders stark betroffen und beinträchtigen die Lebensqualität der Patienten massiv.

Die wichtigsten Kennzeichen sind deshalb Lungenentzündungen, starkes Untergewicht und Verdauungsprobleme. Denn der Schleim in der Lunge bietet einen idealen Nährboden für Bakterien, die wiederrum Entzündungen verursachen und dadurch langfristig das Lungengewebe zerstören.
 Die Probleme bei der Verdauung sind auf eine Funktionsstörung der Bauchspeicheldrüse zurückzuführen. Durch den zähen Schleim ist sie regelrecht verstopft und kann keine oder nur geringe Mengen Enzyme herstellen, die für die Verdauung notwendig sind. Als Folge stellen sich oft Erbrechen, fettige Durchfälle, starke Blähungen und Bauchschmerzen ein. Muko-Patienten leiden deshalb häufig unter ungenügender Gewichtszunahme, Nahrungsunverträglichkeiten und einem schmerzhaft geblähten Bauch mit verbundener Appetitlosigkeit.

Die durchschnittliche Lebenserwartung liegt aktuell bei ca. 40 Jahren.

Mukoviszidose
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